Белок Бенс-Джонса, исследование моноклональности иммуноглобулинов в утренней порции мочи, типирование

Парапротеины - молекулы иммуноглобулинов или их фрагменты, синтезируемые одним клоном зрелых В-лимфоцитов (плазматических клеток). Молекулы иммуноглобулинов разных классов состоят из тяжелых (Ig A, Ig G, Ig M) и легких (kappa и lambda) пептидных цепей. В случае опухолевой трансформации или при доброкачественных гаммапатиях, один клон плазматических клеток бесконтрольно продуцирует большое количество одинаковых тяжелых или легких цепей.

Парапротеин в моче (белок Бенс-Джонса) представлен только легкими цепями иммуноглобулинов, небольшие размеры которых позволяют проходить через почечный фильтр. В физиологических условиях плазматические клетки синтезируют приблизительно на 40% больше легких цепей, чем тяжелых, поэтому часть легких цепей не включается в состав молекул иммуноглобулинов и циркулирует в свободной форме. В норме свободные легкие цепи фильтруются в первичную мочу, но почти в полном объеме реабсорбируются в канальцах почек. При избыточной продукции плазматическими клетками, а также на фоне заболеваний, сопровождающихся нарушением функции почек, уровень парапротеина в моче существенно повышается.

Парапротеин в крови и моче может обнаруживаться при онкогематологических болезнях (множественной миеломе, макроглобулинемии Вальденстрема, болезни легких цепей), предзаболеваниях (моноклональной гаммапатии невыясненного значения (MGUS), транзиторной парапротеинемии), некоторых неонкологических заболеваниях (криоглобулинемии, POEMS-синдроме, синдроме Шегрена, амилоидозе, некоторых инфекционных болезнях).

Показания к исследованию

• диагностика множественной миеломы и других онкогематологических заболеваний;
• дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся продукцией парапротеина;
• мониторинг уровня парапротеина при доброкачественных гаммапатиях;
• контроль эффективности лечения онкогематологических заболеваний.