Эстеразный ингибитор С1 комплемента, общий

Эстеразный С1-ингибитор – это фермент, главный регулятор классического пути активации системы комплемента. Отсутствие С1-ингибитора или снижение его функциональной активности, которое возникает из-за мутации кодирующего гена, являются причиной наследственного ангионевротического отека (НАО). Дефицит количества или активности С1-ингибитора приводит к накоплению в тканях биологически-активного соединения – брадикинина, которое вызывает расширение сосудов и повышение проницаемости сосудистой стенки.

Наследственный агионевротический отек – тяжелое, угрожающее жизни заболевание. Основные проявления -

рецидивирующие отеки различной локализации: конечностей, туловища, лица, верхних дыхательных путей (вплоть до удушья), желудочно-кишечного тракта (с приступообразными болями), мочевыводящих путей. Появление отеков могут спровоцировать травмы, медицинские манипуляции, инфекции, стресс и другие факторы. НАО может дебютировать в любом возрасте, но чаще первые проявления возникают в возрасте 6–10 лет.

В отличие от отеков при аллергических заболеваниях, для НАО характерно отсутствие зуда, бледность или синюшность кожи. Важно! При НАО отсутствует эффект от применения антигистаминных препаратов и глюкокортикостероидов.

Выделяют три типа НАО. 1 тип НАО развивается в связи с количественным дефицитом С1-ингибитора. Для 2-го типа НАО характерна низкая функциональная активность С1-ингибитора при его достаточном количестве. При НАО 3-го типа функция и количество С1-ингибитора в норме, диагноз устанавливают на основании клинических данных.

Показания к исследованию

• дифференциальная диагностика ангионевротических отеков;
• определение типа наследственного ангионевротического отека